Hemofilija

Kas yra hemofilija:

Hemofilija yra įgimta hemoraginė liga, kuriai būdingas kraujo krešėjimo mechanizmo sutrikimas, turintis įtakos vyrams.

Hemofilija gali būti klasifikuojama kaip hemofilija A ir hemofilija B, recesyvinė liga, susijusi su X chromosoma, ty genas, atsakingas už defektinio krešėjimo faktoriaus susidarymą, yra ant moterų chromosomos "X".

A hemofilija

Hemofilijos A atveju yra VIII kraujo krešėjimo faktoriaus, svarbaus kraujo krešėjimo proceso baltymo, gamybos nebuvimas, sumažėjimas ar trūkumas.

Hemofilija B

Hemofilija B atsiranda dėl kraujo krešėjimo IX faktoriaus trūkumo ir yra retesnė nei A hemofilija, nors simptomai yra panašūs.

Šis hemofilijos tipas taip pat žinomas kaip Kalėdų liga.

Lengva, vidutinio sunkumo ir sunki hemofilija

  • Lengvas hemofilija : Hemofilija laikoma lengva, kai krešėjimo faktoriaus (VIII arba IX) aktyvumas yra didesnis nei 5%. Jis paprastai siejamas su savaiminiu kraujavimu;
  • Vidutinė hemofilija: pasireiškia, kai krešėjimo faktoriaus (VIII arba IX) aktyvumas yra tarp 1 ir 5% normalaus;
  • Sunkus hemofilija . Tokiais atvejais pažeisto krešėjimo faktoriaus (VIII arba IX) aktyvumas yra mažesnis nei 1% normalaus aktyvumo.